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Enfermedad de etiología desconocida, similar a la forma sistémica de la artritis crónica juvenil, pero después de los 16 años. Se caracteriza por la asociación de fiebre en agujas, poliartritis, erupción cutánea, odinofagia y poliadenia.
Las grandes articulaciones son las que se afectan con mayor frecuencia, con artralgias o artritis persistentes y, en ocasiones, destructivas.
Evoluciona en forma de brotes, separados incluso varios años entre sí. En el transcurso de los años casi todos los pacientes desarrollan anquilosis del carpo y con frecuencia del tarso, de las interfalángicas distales y la columna cervical.
