• La FQ es la enfermedad hereditaria autosómica recesiva grave más frecuente en la población blanca.
• Afecta aproximadamente a 1/5.000 recién nacidos y 1 de cada 30 personas es portadora de algún gen de la FQ.
• Las personas con FQ producen un moco espeso y viscoso que
obstruye los conductos del órgano donde se localiza.
• El daño pulmonar determina la gravedad del proceso.
SÍNTOMAS FRECUENTES
• Tos y expectoración
• Sinusitis
• Molestias abdominales y diarrea
• Heces grasientas
• Sudor más salado…
SUPERVIVENCIA Y CALIDAD DE VIDA
• Tratamiento integral en Unidades Especializadas de Referencia.
• Detección de la enfermedad a todos los recién nacidos, en todo el país.
• Inclusión de datos en el registro europeo de pacientes.
• Avances en la terapia antibiótica y la detección de agudizaciones.
• Fisioterapia Respiratoria adaptada e individualizada junto a ejercicio físico cotidiano.
• Correcto seguimiento nutricional y una adecuación de la toma de enzimas
pancreáticas.
• Mejores resultados en el trasplante de pulmón.
• Terapia correctora o correctora-potenciadora de la proteína afectada.
PILARES DEL TRATAMIENTO DE LA FQ
Tratamiento precoz de la infección pulmonar.
Fisioterapia Respiratoria y Ejercicio Físico.
La adherencia a los tratamientos es fundamental.
Nutrición óptima y enzimas pancreáticas.
Trasplante pulmonar en fases muy avanzadas.
+ Mucolíticos: DNasa Suero Salino Hipertónico.
PRINCIPALES ÓRGANOS Y APARATOS AFECTADOS
Pulmones, Aparato Digestivo, Páncreas.
Fuente: Sociedad Española de Neumología y Cirugia Torácica